съдържание:
- Запознайте се пенталогията на Кантрелкогато сърцето бие извън рамката на гърдите
- Признаци и симптоми пенталогията на Кантрел
- кауза пенталогията на Кантрел
- Как да диагностицираме пенталогията на Кантрел?
- Може ли това заболяване да се лекува?
Представлявали ли сте някога, ако сърцето ви бие извън гърдите? Разбира се, това ще звучи страшно. Защото можете да почувствате само пулса, когато натискате гърдите. Е, има една аномалия, която кара сърцето да бие извън тялото, така че да може ясно да се види как е действителният пулс. Това разстройство се нарича Пенталогия на Кантрел, И така, как може да се случи?
Запознайте се пенталогията на Кантрелкогато сърцето бие извън рамката на гърдите
Пенталогия на Кантрел е много рядко и сложно заболяване. При нормални условия сърцето се намира зад гръдната кухина, която е защитена от гръдния кош. Въпреки това, това разстройство причинява сърцето на пациента да бъде точно под кожата, както сърцето като цяло, така и само част от него, която е извън рамката на гърдите.
Терминът enta penta 'от гръцки, което означава andakan five' показва, че това нарушение включва пет комбинации от вродени дефекти, които могат да включват гръдната кост, диафрагмата, тънката мембрана, покриваща сърцето (перикард), коремната стена и самото сърце. Въпреки това, повечето бебета с това разстройство не винаги имат петте дефекта, наречени пенталогията на Кантрел непълна.
Според Националната организация за редки заболявания (NORD), това заболяване се среща само с около пет бебета на един милион живородени деца. За съжаление бебетата, родени с това състояние, често не издържат дълго. Проучване от 2008 г. установи, че от 58 бебета с пенталогията на Кантрел64% или 34 бебета умират няколко дни след раждането. В повечето случаи състоянието е фатално без операция, която може да коригира дефекта при раждането.
Признаци и симптоми пенталогията на Кантрел
Специфични симптоми и тежест пенталогията на Кантрел може да варира при всеки пациент. Някои бебета могат да имат леки дефекти с непълни аномалии. Въпреки това, най-тежките признаци и форми на това заболяване са, когато бебето има ectopia cordis и omphalocele.
Ectopia cordis е тежко състояние, при което цялото или част от сърцето е извън гръдната кухина. Докато омфалоцеле е абнормална абдоминална стена, която кара части от червата на бебето и други коремни органи да се издават през пъпа. Всъщност червата и органите в нормалния стомах трябва да бъдат покрити с тънка мембрана на стомаха (перитонеума).
В допълнение към сърдечните аномалии извън рамото на гръдния кош, страдащите пенталогията на Кантрел също така потенциално могат да се появят няколко други нарушения, като забавяне на белодробната функция, затруднено дишане, емболия и нарушена функция на сърцето. Освен това, скъпа пенталогията на Кантрел риск от развитие на по-широка вътрешна инфекция в коремната кухина.
кауза пенталогията на Кантрел
Причината за тази аномалия на сърдечния ритъм извън тялото не е сигурна. Въпреки това, една теория предполага, че това нарушение може да възникне поради проблеми в развитието на ембрионална тъкан в ранна бременност, която е около 14 до 18 дни след зачеването. Междувременно, някои изследователи съобщават, че генетичните заболявания играят роля в развитието на това заболяване, въпреки че все още са необходими допълнителни изследвания.
Как да диагностицираме пенталогията на Кантрел?
диагноза пенталогията на Кантрел могат да бъдат известни от първия триместър чрез ултразвуково изследване. Това вътрематочно диагностициране на манталитета не е възможно преди 12-та седмица от бременността, тъй като чревната херния на стомаха е нормално явление във феталното развитие. В същото време, аномалии на коремната стена, които обикновено се появяват след 12 седмици, са омфалоцеле, пенталогията на Кантрели гастрошизис.
Ехокардиографията обикновено се прави и за оценка на състоянието на сърцето на плода чрез използване на звукови вълни, които създават образи на сърцето. Освен това е необходим и ЯМР (магнитен резонанс) да се оцени нивото на определени аномалии в коремната стена и увреждане на перикарда.
Може ли това заболяване да се лекува?
лечение пенталогията на Кантрел извършеното зависи от специфичните симптоми, наблюдавани при всеки пациент, включително размера и вида на аномалиите в коремната стена, сърдечните аномалии и някои видове ектопия. Общото лечение е хирургична интервенция в сърцето, диафрагмата и други аномалии, открити в тялото на пациента.
Хирургична процедура, която трябва да се извърши веднага след раждането, е ремонт на омфалоцели. При тежки случаи някои лекари препоръчват ранна операция веднага след раждането, за да се отдели перитонеалната кухина (коремната кухина) и перикарда (сърдечната кухина). След това се прави втори етап на операцията, за да се възстанови позицията на сърцето към гръдната кухина.
