Какво трябва да знаете за сърповидно-клетъчна болест

съдържание:

Медицинско видео: How a long-forgotten virus could help us solve the antibiotics crisis | Alexander Belcredi

Терминът сърповидно-клетъчна болест или сърповидно-клетъчна болест (SCD) включва няколко наследствени аномалии на червените кръвни клетки. Страдащите от SCD имат необичаен хемоглобин, наречен хемоглобин S или хемоглобин сърп в червените им кръвни клетки.

Хемоглобинът е протеин в червените кръвни клетки, който пренася кислород в тялото.

Терминът "наследяване" показва, че това заболяване е причинено от гени, предавани от родителите на техните деца. За разлика от обикновената простуда или инфекцията, SCD не е заразен, така че здравите хора няма да бъдат изложени на SDC от страдащите.

Страдащите от SCD наследяват два анормални гемоглобинови гена от баща и майка. Независимо от вида на SCD, поне един от двата анормални гена кара тялото да произвежда хемоглобин S. Междувременно някой, който има два гена на хемоглобина S (или SS хемоглобин), ще страда от заболяване, наречено сърповидно-клетъчна анемия. Серповидно-клетъчната анемия е най-тежкият и най-често срещан вид SCD.

SC хемоглобин и хемоглобин Sβ таласемия са две други общи форми на SCD.

Някои форми на сърповидно-клетъчна болест:

  • Хемоглобин SS
  • Хемоглобин SC
  • Хемоглобин Sβталасемия
  • Хемоглобин Sβ+ таласемия
  • Хемоглобин SD
  • Хемоглобин SE

Как може да се появи сърповидно-клетъчна болест?

Клетъчните тъкани на тялото се нуждаят от кислород, за да работят правилно. Обикновено хемоглобинът в червените кръвни клетки отнема кислород от белите дробове и го пренася до всички телесни тъкани.

Червените кръвни клетки, които съдържат нормален хемоглобин, са оформени като парчета (като понички без дупки). Тази форма позволява на клетките да станат гъвкави, така че да могат да се движат през големи и малки кръвоносни съдове, за да пренасят кислород.

Серповидният хемоглобин не е като нормалния хемоглобин. Серповидният хемоглобин образува твърд ствол в червените кръвни клетки, превръща се в сърп или форма сърп.

Клетките на полумесец са негъвкави и могат да се придържат към стената на съда, причинявайки запушвания, които забавят или спират притока на кръв. Когато това състояние се случи, кислородът не може да достигне околните тъкани.

Липсата на тъкан кислород може да предизвика силна болка, наречена болкаболки). Тази болка може да удари внезапно без предупреждение, така че пациентите да се нуждаят от ефективно лечение в болницата.

Повечето деца с SCD не изпитват болка или болкидокато подрастващите и възрастните могат да страдат от хронична постоянна болка.

Анормални червени кръвни клетки и нисък прием на кислород също могат да причинят увреждане на органите, като далак, мозък, очи, бели дробове, черен дроб, сърце, бъбреци, пенис, стави, кожа или дори кости.

Тъй като формата не е гъвкава, сърповидните клетки могат да експлодират или се наричат hemolyze, Нормалният жизнен цикъл на червените кръвни клетки варира от 90 до 120 дни, докато сърповидноклетъчните клетки могат да продължат само 10 до 20 дни.

Тялото винаги прави нови червени кръвни клетки, за да замени старите клетки. Въпреки това, тялото на страдащите от SCD има трудности при балансирането на производството на нови кръвни клетки с бързото разрушаване на кръвните клетки. В резултат на това броят на червените кръвни клетки е по-нисък от нормалния брой. Това състояние се нарича анемия, като причина за намаляване на енергията на организма.

Може ли сърповидно-клетъчната анемия да бъде излекувана?

Болест на сърповидно-клетъчни заболявания е заболяване през целия живот. Тежестта на заболяването при всеки пациент ще варира.

В страни с високи доходи като САЩ, продължителността на живота на страдащите от SCD в момента е около 40-60 години. През 1973 г. средната възраст на пациентите с SCD в САЩ е само 14 години. Това показва напредък в диагностиката и лечението на SCD.

Понастоящем, трансплантация на хемопоетични стволови клетки (HSCT) е единственото лекарство за SCD. За съжаление, повечето страдащи от SCD са твърде стари, за да се подложат на трансплантация или нямат роднини, които имат генетичен подбор като донор. Необходими са подходящи донори, за да се получат най-добрите резултати за трансплантация.

Има много ефективни лечения, които могат да намалят симптомите и да удължат живота на страдащите от SDC. Ранното диагностициране и редовните медицински грижи за предотвратяване на усложненията също допринасят за подобряване на качеството на живот на пациентите.

Какво трябва да знаете за сърповидно-клетъчна болест
Rated 4/5 based on 1110 reviews
💖 show ads