съдържание:
- Медицинско видео: The Widowmaker - it could save your life ! #KnowYourScore #CAC
- Какво е дифузна кожна мастоцитоза?
- Каква е причината за дифузна кожна мастоцитоза?
- Какви са признаците и симптомите на дифузна кожна мастоцитоза?
- Как се диагностицира дифузната кожна мастоцитоза (DCM)?
- Може ли да се лекува дифузна кожна мастоцитоза (DCM)?
Медицинско видео: The Widowmaker - it could save your life ! #KnowYourScore #CAC
Някои видове кожни заболявания са класифицирани като леки и често срещани, например храчки, трихофития, тения. От друга страна, някои от тях имат сериозно въздействие, но се срещат само в няколко души. Един вид рядко заболяване на кожата, което съществува в света, е дифузна кожна мастоцитоза, известна още като DCM. Това кожно заболяване се характеризира с кафеникави петна, които са равномерно разпределени по тялото като оранжева текстура на кожата и сърбеж. Каква е причината?
Какво е дифузна кожна мастоцитоза?
Дифузната кожна мастоцитоза (DCM) е кожна болест, която е тежка форма и по-рядка версия на състояние, известно като мастоцитоза. Самите маститоцити се появяват, когато мастните клетки се натрупват в кожата и / или вътрешните органи. Мастните клетки са част от имунната система, която е отговорна за възпалителния процес.
Каква е причината за дифузна кожна мастоцитоза?
Повечето случаи на това заболяване не се наследяват, но има генетични мутации. При DCM повечето от случаите са причинени от мутации в KIT. Този ген кодира протеини, които са отговорни за контролирането на много от функциите на клетъчните клетки, като растеж и разделяне на клетките; продължителност на живота; и движение. Този протеин е важен и за развитието на няколко типа клетки, включително мастни клетки.
В резултат на определени стимули, включително паразити и ухапвания от насекоми, мастните клетки освобождават редица химикали, включително хистамин. Хистаминът прави кръвоносните съдове разширени и могат да набъбнат меките тъкани. Някои мутации в гена KIT могат да причинят излишък на мастните клетки. При DCM мастните клетки се натрупват прекомерно върху кожата, причинявайки серия от признаци и симптоми на типично състояние.
Какви са признаците и симптомите на дифузна кожна мастоцитоза?
Признаците и симптомите на кожна мастоцитоза варират в зависимост от подтипа на заболяването. Повечето форми на кожна мастоцитоза са кафяви петна, които се разпространяват неравномерно само в определени области на кожата. Но типът на DCM обикновено засяга цялата или по-голямата част от кожата. Това състояние обикновено започва да се развива по време на ранна детска възраст, особено при новородените (неонатални).
По-голямата част от хората, които имат дифузна кожна мастоцитоза (DCM) показват симптоми на кафеникаво-червени петна на кожата, понякога придружени от големи мехури, пълни с течност. Характеристиките на тези мехури могат да се съберат в групи в една област или да се подредят направо; и може да кърви. Блистерите се откриват главно в краката и ръцете или скалпа.
Тези мехури могат да се лекуват и изчезват сами след като детето е на 3-5 години, но не и с кафеникави петна, които ще останат за цял живот (може да потъне при задействане). С течение на времето тези кафяви петна по кожата могат да се сгъстят и да развият текстури и цветове, подобни на тестото за торта. Понякога удебелените кожни петна могат да имат груба и пореста текстура, подобна на портокаловата.
Други симптоми, които могат да възникнат от дифузна кожна мастоцитоза (DCM), включват зачервена кожа, ниско кръвно налягане, тежък анафилактичен шок, хепатомегалия, диария и чревно кървене.
Как се диагностицира дифузната кожна мастоцитоза (DCM)?
Кожната мастоцитоза, включително и нейният подтип на DCM, може да бъде диагностицирана чрез физически преглед, когато лекарят подозира, че кожните лезии в тялото на пациента са червени, сърбящи, а понякога и мехури, дори ако леко се търкат. Понякога може да се направи биопсия на кожата, за да се формализира диагнозата, като се осигури голям брой мастни клетки.
За съжаление понякога е трудно да се различи кожна мастоцитоза от системна мастоцитоза. Затова могат да бъдат поръчани допълнителни тестове за по-нататъшно изследване на риска от системно заболяване. Биопсия на костен мозък и специални кръвни тестове могат да бъдат препоръчани при възрастни с кожна мастоцитоза, тъй като тези състояния продължават да са изложени на висок риск за DCM. Засегнатите деца обикновено не се подлагат на биопсия на костния мозък, освен ако изследването на кръвта не показва анормални резултати.
Може ли да се лекува дифузна кожна мастоцитоза (DCM)?
Дифузната кожна мастоцитоза (DCM) е състояние през целия живот. Досега не е имало антидот за кожна мастоцитоза, но има много лечения за контролиране на симптомите.
Обикновено хората, които имат това състояние, трябва да избягват различни неща, които могат да предизвикат или влошат симптомите, ако е възможно. Трябва да се избягват фактори, които предизвикват деградация на мастните клетки (NSAID лекарства, физическа стимулация, емоционален стрес, отрови от насекоми и определени храни).
Някои лекарства, като орални антихистамини и локални стероиди, често се предписват за облекчаване на симптомите на дифузна кожна мастоцитоза (DCM). Възрастни с това заболяване могат да преминат и фотокемотерапия с UVA лазери, които могат да помогнат за намаляване на сърбежа и подобряване на външния вид на кожата; Въпреки това, състоянието е вероятно да се повтори в рамките на шест до дванадесет месеца след последното лечение.
Хората, които са изложени на риск от анафилактичен шок и / или тези, които са най-близо до тях, трябва да бъдат обучени как да разпознават и лекуват тези животозастрашаващи реакции и трябва да имат инжекции с епинефрин по всяко време.
