съдържание:
- Медицинско видео: Steve Silberman: The forgotten history of autism
- Какво е болестта балон момче?
- Причината за заболяването на болестта момче момче
- Симптомите на болестта на болестта момче момче
- Лечение на заболявания на болестта момче момче
Медицинско видео: Steve Silberman: The forgotten history of autism
Чували ли сте някога за болест на момчетата? Може да звучи като марка на дъвка, ако не добавите думата "болест". Въпреки това, трябва да знаете, че това е едно от имената на болестите на имунната система и може да застраши живота на страдащите. Помислете за следния преглед относно болестта на болестта на момчетата.
Какво е болестта балон момче?
Това заболяване всъщност носи името "Тежка комбинирана имунна недостатъчност" (SCID). Това представлява рядка и фатална група от вродени дефекти, дължащи се на твърде слаба или липса на отговор на имунната система в организма.
Въпреки това, това заболяване е по-добре известно като болест на момчетата, тъй като има тенденция да се появява при кърмачета. При раждането бебето трябва да прекара живота си в изолация без микроби (стерилни мехурчета).
Това заболяване възниква, защото имунната система не може да предпази организма от вирусни, бактериални и гъбични инфекции. Без функционална имунна система, пациентите с SCID са склонни към повтарящи се инфекции, като пневмония, менингит и варицела. Пациентите могат да умрат дори преди една до две години, ако не получат правилното лечение.
Причината за заболяването на болестта момче момче
Причината за болестта SCID зависи от различни генетични състояния. Следват четири причини за SCID, а именно:
- Отчитайки от NCBI, половината от случаите на SCID са получени от Х-хромозомата на майката. Хромозомата е повредена, за да се предотврати развитието на Т-лимфоцити, които играят роля в активирането и регулирането на други клетки в имунната система на тялото.
- Недостигът на ензима аденозин деаминаза (ADA), който причинява незряло зреене на лимфоидните клетки, прави имунната система по-малко от нормалната и става много слаба. Този ензим е необходим на организма, за да се отърве от токсините в тялото. Без този ензим токсините могат да разпространяват и убиват лимфоцитите.
- Липсата на нуклеозидна пурин фосфорилаза, която също е резултат от проблем с ензима ADA, която се характеризира с неврологични аномалии.
- Липса на МНС клас II молекули, които са специални протеини, намерени на клетъчната повърхност и играят важна роля в трансплантацията на костен мозък. Това води до нарушаване на имунната система.
Симптомите на болестта на болестта момче момче
Отчитайки от Net Net, обикновено тримесечните бебета са склонни да изпитват млечница или обриви от пелени, които не се лекуват. Тя може да продължи да отслабва поради хронична диария, така че бебето може да спре да расте и да губи тегло. Някои деца развиват други тежки заболявания като пневмония, хепатит и отравяне на кръвта.
Вирусите, които не са вредни за нормалните бебета, могат да бъдат много опасни при деца с SCID. Например вирус Varicella zoster причините за варицела, които могат да предизвикат тежки инфекции в белите дробове и мозъка при деца с SCID.
Лечение на заболявания на болестта момче момче
Докладване от WebMD, Dr. Ewelina Mamcarz, главен изследовател и член на отдел за трансплантация на костен мозък в St. Изследователската болница на Джуд Дез казва, че след десетилетия изследванията започват да намират лек за това заболяване. Шест от седемте бебета, лекувани с генно-базирана терапия в продължение на четири до шест седмици, сега могат да излязат от болницата след амбулаторно лечение. Остава само едно бебе да чака процеса на изграждане на имунитета си.
Генната терапия приоритизира увреждането на X хромозомата. Досегашните констатации показват, че този ефект ще продължи цял живот, така че лечението да се извършва веднъж, а не многократно. Тази терапия се извършва с помощта на вируса на ХИВ, който е модифициран, за да донесе нов генетичен материал, който ще промени увредения генетичен състав на гръбначния мозък.
Това обаче не е достатъчно. За да се подготви гръбначния мозък за генетични промени, преди това бебето е получило бусулфан химиотерапевтично лекарство. Даването на химиотерапевтични лекарства се извършва чрез устройство за инфузия, подредено с компютър, така че дозирането да е подходящо само за да се подготви за въвеждането на генетична промяна и нищо повече.
Досега изследователите все още наблюдават тези бебета, за да разберат дали те остават стабилни и нямат странични ефекти от лечението. Изследователите също искат да разберат как телата на тези бебета реагират на имунизация. Въпреки това, в изводите досега изследователите са доста оптимисти, че това лечение води до постоянни резултати.
